Dissecção de Aorta – Diagnóstico e Tratamento de uma Doença Desafiadora

A cada milhão de pessoas no mundo 5 a 30 são acometidas com dissecção de aorta, variando de acordo com os fatores de risco da população estudada. Esta é uma doença que apesar de relativamente incomum, tem como consequência frequente o óbito, antes mesmo de terem sido diagnosticados ou procurado assistência médica.  O principal sintoma desta doença é a dor, porém mais de um terço dos pacientes desenvolve vários sintomas secundários ao acometimento de outros sistemas e órgãos. Os sintomas podem estar ausentes ou presentes, e mesmo que presentes estes podem sugerir diversos quadros clínicos, tornando a dissecção de aorta uma doença de grande complexidade de diagnóstico.1

Tabela 1: Mortalidade de 84 pacientes com dissecção de aorta desde o início da doença. 2

É necessário conhecer a anatomia da aorta para compreender a complexidade de cada caso. A raiz aórtica é constituída pelo anel aórtico, folhetos valvares aórticos, artérias coronárias e o seio de valsalva. Acima da raiz há a parte ascendente da aorta que se estende desde a junção sino tubular até o tronco braquiocefálico. Os ramos supra aórticos surgem do arco aórtico, que tem seu início no tronco braquiocefálico e segue até a artéria subclávia esquerda. A aorta torácica descendente estende-se desde a artéria subclávia esquerda até o diafragma, porção esta que forma as artérias intercostais. Por último, temos a aorta abdominal que se inicia após o diafragma e se delimita na bifurcação das artérias ilíacas.3

Figura 1: (A) Classificação anatômica da aorta. (B) Anatomia da raiz da aorta. 3

           O mecanismo mais comum da dissecção aórtica se origina de um rasgo na túnica íntima da artéria, por onde o sangue segue atingindo a camada média, causando uma separação entre a túnica íntima e a adventícia; criando um falso lúmen. Este evento pode ocorrer ao longo de todos os segmentos da aorta, e estender-se de forma proximal ou distal para outras artérias.Nota-se também um mecanismo alternativo da dissecção aórtica: um sangramento dentro da parede do vaso, conhecido como hematoma intramural aórtico.3

A dissecção aórtica é dividida em tipos: agudo e crônico, dependendo da duração dos sintomas. A dissecção aguda da aorta é tradicionalmente classificada quando esta é diagnosticada até duas semanas após o início dos sintomas, e a dissecção crônica da aorta é quando o quadro clínico tem duração superior a duas semanas. Cerca de um terço dos pacientes com dissecção aórtica se enquadra na categoria crônica e o local mais comum de início da dissecção aórtica é a aorta ascendente.1

Anatomicamente, a dissecção aórtica é classificada de acordo com o segmento aórtico envolvido. A classificação de DeBakey consiste nos seguintes três tipos: I, tanto a aorta ascendente quanto a descendente estão envolvidas; II, apenas a aorta ascendente é envolvida; e III, apenas a aorta descendente está envolvida. A classificação de Stanford consiste nos seguintes dois tipos: tipo A, envolvendo a aorta ascendente independentemente do local de entrada; e tipo B, envolvendo a aorta distal à origem da artéria subclávia esquerda.1

Figura 2: Desenho esquemático de dissecção aórtica, subdividida em DeBakey tipos I, II e III. Também estão representadas as classes A e B de Stanford com os subtipos a e b. 5

Muitos casos de dissecção aórtica não se enquadram nesses esquemas de classificação. Por exemplo, uma dissecção limitada ao arco aórtico proximal à origem da artéria subclávia esquerda, mas não envolvendo a aorta ascendente, não seria classificado como tipo A ou B. Novos estudos demonstraram que hemorragia intramural, hematoma intramural e úlceras aórticas podem ser sinais de dissecções em evolução ou subtipos de dissecção. Consequentemente, uma nova classificação foi proposta. Classe 1: dissecção de aorta clássica com lúmen verdadeiro e falso sem comunicação dos dois lúmenes; classe 2: hemorragia intramural ou hematoma; classe 3: ulceração da placa aórtica após ruptura da placa; classe 4: dissecção aórtica sutil ou discreta com abaulamento da parede aórtica; classe 5: dissecção aórtica iatrogênica ou traumática. 5

Figura 3: Diferenciação das classes 1-5 de dissecção aórtica. 5

 Entre as dissecções da aorta, a do tipo não comunicante é a mais rara, acometendo 10% dos pacientes com dissecção. Ela pode ser diferenciada da dissecção comunicante pela identificação do fluxo através do lúmen falso e das rupturas de entrada e de saída na túnica íntima. Trombos que se alojam nesse falso lúmen são mais frequentes em indivíduos com dissecção não comunicante, dificultando a diferenciação de um hematoma intramural e de uma pequena dissecção não comunicante. 1

Tabela 2: Diferenciação entre dissecção aórtica comunicante e não comunicante.2

Figura 4: Imagem intraoperatória de aorta ascendente aberta. Observa-se que há 2 lúmens distintos na aorta ascendente. O lúmen com presença de coágulo de sangue é o lúmen falso. 3

 Qualquer tipo de mecanismo que enfraqueça a parede aórtica, particularmente a lâmina média da aorta, acarretam um maior estresse na parede, que pode induzir dilatação aórtica e formação de aneurisma, resultando eventualmente em dissecção ou ruptura da aorta. Os principais quadros clínicos que envolvem estes mecanismos, e podem ser classificados como fatores de risco, são: doenças hereditárias, aterosclerose e hipertensão. 5

Existem duas doenças hereditárias principais que estão associadas a dissecção da aorta: síndrome de Marfan e síndrome de Ehler-Danlos, ambas afetam a estrutura dos vasos. A aterosclerose leva a um grande espessamento da camada íntima do vaso, por fibrose e calcificação, podendo acarretar uma ruptura da mesma, dando início ao processo de dissecção. A hipertensão é o principal fator de risco de esclerose aórtica e subsequente formação de aneurisma e dissecção aórtica. Tabagismo e hipercolesterolemia são fatores de risco adicionais. A dissecção aórtica iatrogênica costuma estar relacionada ao cateterismo cardíaco, angioplastia ou cirurgia. As doenças inflamatórias também podem afetar a aorta como na Arterite de Takayasu e na sífilis, bem como na doença de Behçet ou de Ormond. A cocaína e a anfetamina associadas à formação de dissecção da aorta são etiologias recentemente detectadas.5

Os sintomas de dissecção aórtica podem mimetizar isquemia miocárdica, por acometimento das artérias coronárias, e os achados físicos na dissecção aórtica podem estar ausentes ou, se presente, pode ser sugestivo de uma ampla gama de outras condições. Portanto, mantendo um alto nível clínico de suspeita é crucial para estabelecer o diagnóstico de dissecção aórtica. Os exames utilizados para confirmação e avaliação de dissecção aórtica são: tomografia computadorizada, ressonância magnética e ecocardiografia transesofágica.1

O caso comum de dissecção aórtica na maioria dos centros de saúde é de um indivíduo com idade mais avançada (>60 anos), hipertenso e relatando dor torácica com início abrupto. Em 90% dos casos de DA o paciente apresenta dor de início abrupto, sendo a dor máxima no início do evento. Visto que a dissecção pode expandir e envolver outros segmentos da aorta, a dor também pode migrar para outras regiões do corpo. Em comparação, a dor associada ao infarto agudo do miocárdio começa lentamente e aumenta de intensidade com o tempo. Nas dissecções proximais, a dor geralmente está localizada em região retroesternal, enquanto as dissecções distais são caracterizadas por dor interescapular e também dorsal.5

Tabela 3: Localização e incidência de dor inicial em 72 pacientes com dissecção de aorta. 2

Nas dissecções tipo B o tratamento clínico é recomendado na fase inicial. Quando há complicação do tipo B, pode haver indicação de tratamento endovascular, com colocação de stent na aorta descendente. 

  Pacientes com dissecção aórtica tipo A na escala Stanford devem ser submetidos a cirurgia com intuito de prevenir a ruptura da aorta, tamponamento pericárdico e tratar a regurgitação aórtica associada. Para isso normalmente são usados enxertos na aorta ascendente podendo ou não haver reimplante das artérias coronárias. Existe uma grande variabilidade de procedimentos cirúrgicos para este tipo de caso. Pacientes com dissecção aórtica tipo B na classificação de Stanford tem indicação cirúrgica limitada aos seguintes critérios: dor no peito persistente e recorrente, expansão aórtica, hematoma periaórtico, hematoma mediastinal. O tratamento endovascular com implante de stent é uma técnica em evolução que abre novos caminhos para tratar a dissecção do tipo B (tipo III). 5

Figura 5: Imagem intraoperatória do reparo concluído. 3

Uma avaliação minuciosa sobre regurgitação aórtica e derrame pericárdico; a extensão da dissecção acometendo grandes ramos da aorta; os locais de entrada e saída do fluxo no lúmen falso; e trombos localizados neste lúmen falso corroboram para o planejamento da cirurgia. Fatores que indicam uma intervenção cirúrgica precoce em pacientes com dissecções distais são aumento rápido do diâmetro da aorta, sangramento ativo, ruptura iminente, dor persistente e incontrolável, e comprometimento do fluxo sanguíneo para órgãos ou membros. A taxa de mortalidade operatória varia entre 5-10%, podendo chegar em até 70% em casos com complicações. Preditores independentes de mortalidade operatória incluem tamponamento cardíaco, local da ruptura, duração da cirurgia, presença de isquemia visceral/renal, disfunção renal, e a presença de doenças pulmonares. Mesmo com o avanço da tecnologia na área de diagnóstico e terapêutica, a taxa de mortalidade hospitalar para pacientes com dissecção de aorta não diminuiu nas últimas 3 décadas. A causa mais comum de óbito em sobreviventes de dissecção aórtica em longo prazo é a ruptura da aorta provocada por uma ruptura subsequente e formação de aneurisma. 1

Referências:

  1. Khan, I. A., & Nair, C. K. (2002). Clinical, Diagnostic, and Management Perspectives of Aortic Dissection. Chest, 122(1), 311–328. doi:10.1378/chest.122.1.311 
  2. Mészáros, I., Mórocz, J., Szlávi, J., Schmidt, J., Tornóci, L., Nagy, L., & Szép, L. (2000). Epidemiology and Clinicopathology of Aortic Dissection. Chest, 117(5), 1271–1278. doi:10.1378/chest.117.5.1271 
  3. Elsayed, R. S., Cohen, R. G., Fleischman, F., & Bowdish, M. E. (2017). Acute Type A Aortic Dissection. Cardiology Clinics, 35(3), 331–345. doi:10.1016/j.ccl.2017.03.004 
  4. DeSanctis, R. W., Doroghazi, R. M., Austen, W. G., & Buckley, M. J. (1987). Aortic Dissection. New England Journal of Medicine, 317(17), 1060–1067. doi:10.1056/nejm198710223171705 
  5. Erbel R., Alfonso F., Boileau C., Dirsch O., Eber B., Haverich A., Rakowski H., Struyven J., Radegran K., Sechtem U., Taylor J., Zollikofer Ch. Diagnosis and management of aortic dissection: Recommendations of the Task Force on Aortic Dissection. European Heart Journal. 2001;22:1642-1681
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