A síndrome do coração esquerdo hipoplásico é um dos defeitos cardíacos mais complexos vistos no recém-nascido e continua sendo provavelmente o mais desafiador. Ela é resultado de uma combinação anormalidades do coração e grandes vasos sanguíneos que se iniciam nas primeiras oito semanas de gravidez. Nessa síndrome, a maioria das estruturas no lado esquerdo do coração são subdesenvolvidas, afetando principalmente a valva mitral, ventrículo esquerdo, valva aórtica e artéria aorta.
Apesar das alterações, uma criança com esta síndrome pode sobreviver enquanto o ducto arterioso permanecer patente e uma comunicação entre os átrios esquerdo e direito estiver presente, permitindo que o ventrículo direito mantenha o débito cardíaco para a circulação sistêmica. Se o ducto arterioso se fechar, o fluxo sanguíneo sistêmico é comprometido e a deterioração clínica se aprofunda rapidamente.
Além de todos os cuidados intensivos, o tratamento tradicional consiste em uma série de três cirurgias que são realizadas em etapas. A primeira logo após o nascimento, conhecida como cirurgia de Norwood é o procedimento mais complexo e de maior risco na sequência de reconstrução para a síndrome do coração esquerdo hipoplásico. O objetivo do procedimento é usar o ventrículo direito como a principal câmara de bombeamento para o suporte da circulação do sistema.
Em alguns casos, pode-se realizar um procedimento híbrido. Os cirurgiões implantam um stent no ducto arterioso para manter a abertura entre a artéria pulmonar e a aorta, colocam bandas ao redor das artérias pulmonares para reduzir o fluxo sanguíneo para os pulmões e criam uma abertura entre os átrios do coração. O procedimento híbrido tem a vantagem de ser menos agressivo, levando a uma melhor recuperação pós-operatória.
Quase todas as crianças com síndrome do coração esquerdo hipoplásico continuarão a precisar de alguns medicamentos cardíacos para maximizar a função eficiente do coração e todos precisarão de visitas periódicas ao cardiologista para avaliar a função cardíaca e detectar complicações tardias, como arritmias.
Referências:
1.BEKE DM. NORWOOD PROCEDURE FOR PALLIATION OF HYPOPLASTIC LEFT HEART SYNDROME: RIGHT VENTRICLE TO PULMONARY ARTERY CONDUIT VS MODIFIED BLALOCK-TAUSSIG SHUNT. CRIT CARE NURSE DECEMBER 2016 VOL. 36 NO. 6 42-51
2.YABRODI M, MASTROPIETRO CW. HYPOPLASTIC LEFT HEART SYNDROME: FROM COMFORT CARE TO LONG-TERM SURVIVAL. PEDIATR RES. 2017 JAN; 81(1-2): 142–149.