Persistência do canal arterial: história, histologia, anatomia, aspectos clínicos e estratégias clínico-cirúrgicas

Figura 1. Desenho anatômico do canal arterial.
Fonte: cortesia do Dr. Mansuor Chaer Alameddin para esta publicação.

O canal arterial é um conduto vascular músculo-elástico que, no arco aórtico à esquerda típico, permite uma comunicação entre o istmo da aorta e o teto da bifurcação do tronco da artéria pulmonar, possibilitando que, através dele, a maior parte do débito do ventrículo direito alcance a circulação sistêmica ao ser desviado do leito vascular pulmonar. Em pacientes com arco aórtico à direita, o ducto geralmente surge a partir dos vasos braquiocefálicos esquerdos em vez de na aorta descendente. No feto, o ventrículo direito acomoda aproximadamente 60% do débito cardíaco total¹. A vasculatura pulmonar é contraída, resultando em uma alta resistência vascular dentro do leito pulmonar. Por outro lado, a placenta cria um leito de pouca resistência na aorta e a resistência vascular sistêmica é baixa. Como resultado, a maioria do sangue que sai do ventrículo direito passa da direita para a esquerda através do canal arterial para a aorta descendente e para a placenta.

Os registros históricos creditam o termo “ductus arteriosus” a Leonardus Botallus, médico italiano que descreveu a circulação fetal no século XV. Em 1900, Gibson relatou os aspectos clínicos e patológicos da persistência do canal arterial e descreveu seu sopro contínuo característico, que carrega seu nome como epônimo.

Se após o nascimento não houver a oclusão do canal arterial, o sangue, por diferença de pressão, passará da aorta para a artéria pulmonar, podendo gerar hipertensão arterial pulmonar, insuficiência cardíaca na criança e doença pulmonar vascular obstrutiva na idade adulta².

O tecido ductal difere histologicamente do tecido da aorta adjacente e da pulmonar, tendo uma camada íntima mais espessa e uma camada média com fibras musculares lisas dispostas em espiral³.

A patência do ducto na vida fetal é mantida pelo baixo conteúdo de oxigênio arterial e pelos níveis de prostaglandina E2 circulante (PGE2), que é produzida em parte pela placenta⁴. O papel das prostaglandinas na manutenção da patência do canal arterial fornece a justificativa para o uso de inibidores da síntese de prostaglandinas (p. ex., indometacina e ibuprofeno) no tratamento farmacológico da persistência do canal arterial. As complicações com o uso de indometacina e ibuprofeno podem envolver tendência a sangramento por disfunção plaquetária, disfunção renal com diminuição da diurese, enterocolite necrotizante e disfunção cardíaca transitória².

Com o início da respiração após o parto, os pulmões se expandem e a saturação sistêmica de oxigênio aumenta, resultando em vasodilatação pulmonar com consequente queda na resistência vascular pulmonar. Concomitantemente, a resistência sistêmica aumenta com a remoção da placenta após o corte do cordão umbilical. Esses fatores levam a uma reversão repentina do fluxo sanguíneo no canal arterial, que passa a ser da esquerda para a direita. O aumento da resistência vascular sistêmica e a diminuição dos níveis circulantes de PGE2 desencadeiam a constrição ductal.

Após o parto, os níveis circulantes de PGE2 caem por causa da produção reduzida após a remoção da placenta e pelo aumento da depuração de PGE2, principalmente no pulmão, decorrente do aumento nos níveis circulantes de prostaglandina desidrogenase⁵. Essa diminuição nos níveis de PGE2 é detectada pelos receptores no canal, removendo o forte efeito dilatador dessa prostaglandina e promovendo maior constrição ductal.

O fechamento do canal arterial geralmente ocorre em dois estágios, iniciando com um fechamento hemodinâmico funcional por contração da musculatura lisa que ocorre dentro de 10 a 15 horas após o parto⁶. O fechamento geralmente começa na extremidade pulmonar do ducto e prossegue em direção à extremidade aórtica, tipicamente se completando na segunda ou terceira semana de vida. Após uma constrição inicial, sucessivas alterações histológicas resultam na obliteração do ducto e em sua conversão no ligamento arterioso: separação das células endoteliais da lâmina elástica interna, resultando em uma ampla região de edema subendotelial; crescimento de células endoteliais e migração de células musculares lisas indiferenciadas do meio interno para a região subendotelial; aposição de células endoteliais que limitam o lúmen; e alterações degenerativas. Essas alterações não ocorrem no canal arterial persistente. As células endoteliais permanecem estreitamente aderidas à lâmina elástica interna e o meio subjacente é de estrutura anormal. No caso do canal arterial persistente parcial, os tipos de parede normal e anormal são encontrados em um único canal arterial⁷.

Figura 2. Desenho esquemático das mudanças histológicas da parede normal (A-D) e anormal (E-F). (A) Desenvolvimento de edema. (B) Desdobramento das células endoteliais com edema mais acentuado e protusão de células do meio interno para o meio subendotelial. (C) Infiltração da região subendotelial com vários tipos celulares. (D) Início de alterações degenerativas e acúmulo de gotículas lipídicas. (E) Não há desenvolvimento de edema. (F) Pequeno edema sem dobra celular.
Fonte: Gittenberger-de Groot et al..

Figura 3. Análise estrutural do canal arterial.
Fonte: Bökenkamp et al..

A incidência da persistência do canal arterial entre bebês a termo varia de 3 a 8 por 10.000 nascidos vivos. Há uma predominância feminina na persistência do canal arterial, com uma proporção de 2:1 de meninas para meninos na maioria dos casos de bebês a termo¹⁰. Foi enxergada, também, maior incidência na presença de rubéola congênita.

Um dos fatores de risco mais importantes para a persistência do canal arterial é a prematuridade. Nos bebês a termo, geralmente há fechamento hemodinâmico funcional do ducto em 50% das crianças nas 24 horas após o nascimento, em 90% nas 48 horas e em praticamente todos os pacientes após 72 horas¹¹. Já nos bebês pré-termo, o fechamento do canal arterial é tardio e o risco de o ducto permanecer patente é inversamente proporcional à idade gestacional.

As alterações histológicas características após a oclusão funcional do canal arterial ocorrem rapidamente em bebês a termo, porém, em prematuros, o ducto pode reabrir após o fechamento que ocorre espontaneamente ou após o tratamento farmacológico¹². A reabertura do canal arterial provavelmente tem sua explicação nos mesmos mecanismos da prematuridade que suprimem a resposta ductal a fatores que promovem constrição inicial no momento do parto. Um estudo com 77 pacientes pré-termo que tiveram fechamento completo do canal arterial após tratamento com indometacina verificou que em 23% dos casos houve reabertura de um canal arterial significativo¹³. A taxa de reabertura aumentou com a diminuição da idade gestacional, ocorrendo com maior frequência em bebês com menos de 27 semanas de gestação do que nos bebês com 27 a 33 semanas.

Figura 4. Fluxograma do manejo de pacientes pré-termo com suspeita de persistência do canal arterial.
Fonte: Silva LPRG, Bembom MC, Silva MFAG, Silva PAG. Persistência do canal arterial.
In:
Croti UA, Mattos SS, Pinto Jr. VC, Aiello VD, Moreira VM. Cardiologia e cirurgia

É bastante provável que fatores genéticos contribuam para alguns casos de persistência do canal arterial, visto que irmãos de pacientes acometidos têm uma frequência aumentada dessa anormalidade. O canal arterial persistente ocorre ocasionalmente em muitos membros de várias gerações de uma família, tornando provável a herança autossômica dominante simples nessas famílias¹⁴.

As manifestações clínicas de um canal arterial persistente são determinadas pelo grau de desvio do shunt esquerda-direita. O grau do desvio depende do tamanho e do comprimento do canal e da diferença entre as resistências vasculares pulmonares e sistêmicas. Com base na razão fluxo pulmonar/fluxo sistêmico (Qp:Qs), podemos caracterizar o grau do desvio da esquerda para a direita¹⁵. Tem-se um desvio pequeno quando a relação Qp:Qs é < 1,5, moderado quando entre 1,5 e 2,2, e grande quando > 2,2.

Um canal arterial pequeno (Qp:Qs < 1,5), que restringe o hiperfluxo pulmonar potencial, pode não ser detectado e o paciente geralmente não apresenta sintomas identificáveis. O diagnóstico é comumente incidental pela detecção do sopro contínuo característico na ausculta cardíaca ou quando observado em um estudo diagnóstico indicado por outras condições clínicas (p. ex., tomografia computadorizada)¹⁶.

Quanto ao sopro no canal arterial pequeno, há características que o diferenciam no neonato e nos bebês mais velhos, tendo íntima relação com as diferenças relativas entre as resistências pulmonares e sistêmicas. No recém-nascido, a pressão sistólica da aorta é maior que a pressão sistólica da artéria pulmonar, porém esse gradiente pode não estar presente na diástole; dessa maneira, o sopro pode ser apenas sistólico. Após o período neonatal, a pressão da artéria pulmonar sofre um decréscimo, fazendo com que a pressão aórtica seja maior tanto na sístole quanto na diástole, produzindo um fluxo contínuo através do canal arterial, originando o sopro característico em maquinaria, também chamado de sopro de Gibson (Figura 5).

Figura 5. Relação entre o eletrocardiograma e o fonocardiograma na presença de canal arterial persistente.
Fonte: © 2020 UpToDate, Inc. and/or its affiliates. All Rights Reserved.

Na presença de um canal arterial de tamanho moderado (Qp:Qs entre 1,5 e 2,2 ), pode haver intolerância aos esforços. Nesses pacientes, ocorre desvio moderado da esquerda para a direita, cursando com aumento de volume no sistema esquerdo.

Um canal arterial grande (Qp:Qs > 2,2) causa inicialmente uma sobrecarga de volume no sistema esquerdo. Progressivamente, o aumento de pressões atinge a artéria pulmonar, que, no paciente sem correção, pode levar a alterações irreversíveis da vasculatura pulmonar. Com o aumento da resistência vascular pulmonar a ponto de superar o sistema esquerdo, o shunt agora será desviado da direita para a esquerda, e esses pacientes desenvolvem a síndrome de Eisenmenger.

O diagnóstico da persistência do canal arterial geralmente é baseado nos seus sinais e sintomas e é confirmado por uma análise ecocardiográfica. O eletrocardiograma e a radiografia de tórax podem ser úteis, porém têm menores sensibilidade e especificidade em relação ao ecocardiograma. Os achados na radiografia de tórax variam de acordo com o tamanho do canal e quanto ao desvio, em pacientes com canal arterial pequeno, a radiografia é normal. Já em um canal grande, podem ser vistos aumentos de átrio e ventrículo esquerdos, além de aumento da marcação da trama vascular pulmonar; é possível, também, que o tronco pulmonar esteja evidente. Um canal arterial grande geralmente produz achados eletrocardiográficos de hipertrofia biventricular. Na presença de hipertensão pulmonar de longa data, o desvio do canal é invertido (direita-esquerda) e predominam os sinais de hipertrofia do ventrículo direito. O cateterismo cardíaco e a angiografia geralmente são indicados quando se considera a terapia de oclusão percutânea ou no contexto de cardiopatia congênita mais complexa.

 

Figura 6. Arco aótico (Ao) e tronco pulmonar (TP) proeminentes.
Fonte: Silva LPRG, Bembom MC, Silva MFAG, Silva PAG. Persistência do canal arterial.
In:
Croti UA, Mattos SS, Pinto Jr. VC, Aiello VD, Moreira VM. Cardiologia e cirurgia cardiovascular pediátrica. 2ª ed. São Paulo:Roca;2012. p. 661-72.

Pacientes com canal arterial persistente apresentam aumento de morbidade e mortalidade principalmente por insuficiência cardíaca e, mais raramente, por endocardite infecciosa¹⁷. Trinta por cento dos pacientes sintomáticos morrem no primeiro ano de vida e as causas são, em ordem decrescente de prevalência, insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar, pneumonia e endocardite infecciosa.

Um canal arterial grande não tratado pode gerar uma sobrecarga de volume significativa no coração, resultando em insuficiência cardíaca. Em pacientes cujas funções atrial e ventricular esquerda foram prejudicadas pelos efeitos da carga de trabalho crônica em volume podem apresentar insuficiência de crescimento, má alimentação e dificuldade respiratória. Em pacientes mais velhos, a insuficiência cardíaca está frequentemente associada à fibrilação atrial.

A endocardite infecciosa é uma complicação rara da persistência do canal arterial. Quando ocorre, as vegetações tipicamente se acumulam na extremidade pulmonar no ducto, com alto índice de embolia pulmonar séptica¹⁸. A maioria dos pacientes com persistência do canal arterial isolada não necessita de profilaxia com antibióticos para endocardite infecciosa.

A primeira tentativa de fechamento cirúrgico do canal arterial foi feita por Strieder em 1937, porém culminou com o falecimento do paciente por complicações clínicas. No ano seguinte, Gross e Hubbaid realizaram o primeiro fechamento bem-sucedido¹⁹.

A abordagem médica para oclusão do canal arterial segue basicamente três linhas: fechamento medicamentoso (limitado a pacientes pré-termo), fechamento cirúrgico e fechamento percutâneo, este desenvolvido e testado pela primeira vez por Portsmann em 1967. Na ausência de sintomatologia, a época ideal para fechamento é em torno do sexto mês de vida. Na ausência de doença vascular pulmonar, não existe contraindicação para o procedimento, mesmo em idade avançada. Em contrapartida, a doença vascular pulmonar obstrutiva grave contraindica o fechamento, sendo seguidos os critérios clássicos de inoperabilidade para pacientes com hiper-resistência pulmonar².

O fechamento do canal arterial deve ser indicado em todas as crianças ou adultos que apresentarem sintomas decorrentes do shunt esquerda-direita. Nos pacientes assintomáticos, porém com shunt significativo, que resulte em aumento do índice cardiotorácico, deve ser realizado o fechamento profilático pelo risco de complicações futuras, como a síndrome de Eisenmenger.

A mortalidade cirúrgica no tratamento cirúrgico da persistência do canal arterial é muito baixa, logo, a simples presença do canal arterial após o terceiro mês de vida já é indicação para o fechamento, o qual deve ser realizado preferencialmente no primeiro ano, antes do surgimento de repercussões importantes no tronco pulmonar².

As crianças no primeiro mês de vida e prematuros devem ser operados apenas quando apresentarem sinais de descompensação cardíaca e não responderem ao tratamento farmacológico. Nesses casos, a técnica cirúrgica deve ser preferencialmente extrapleural, visando ao fechamento do canal por meio de ligadura simples ou dupla, clipagem ou secção e sutura, obviamente excetuando-se os casos de presença de cardiopatia dependente do canal arterial para manutenção hemodinâmica. A manutenção do canal aberto pode ser feita pela infusão de prostaglandinas ou pela colocação de um stent no canal. O fechamento profilático em crianças prematuras e neonatos assintomáticos é controverso².

Figura 7. Indicações de intervenção no canal arterial persistente.
Fonte: Baumgartner et al.²º.

As bases do tratamento percutâneo consistem em basicamente cateterizar o canal arterial a partir tanto da aorta como do tronco pulmonar, a fim de posicionar uma prótese e fechar o canal. Diversas técnicas são usadas com o objetivo de estabilizar a prótese, visto que nas primeiras experiências com frequência ocorria deslocamento. Nos casos de canal arterial calcificado, com elevada resistência vascular, a oclusão percutânea apresenta vantagens ao fechamento cirúrgico². Para o fechamento de grandes canais, a prótese de Amplatzer é frequentemente utilizada. As complicações não são comuns; a principal dela é a embolização da prótese, que era mais frequente no início da aplicação da técnica. Outras complicações são hemólise decorrente da alta velocidade quando há shunt residual, trombose femoral relacionada com a cateterização e infecção².

Figura 8. Radiografias pós-oclusão percutânea do canal arterial.
Fonte: https://radiopaedia.org/cases/transcatheter-closure-of-patent-ductus-arteriosus?lang=us

Quanto ao tratamento cirúrgico, podemos dividir as técnicas em intrapleurais e extrapleurais, estas utilizadas preferencialmente em neonatos e crianças pequenas. As técnicas extrapleurais, mais utilizadas em neonatos e lactentes, podem ser efetuadas em razão de a pleura dessas crianças apresentar maior resistência ao manuseio, permitindo sua dissecção romba, com afastamento do gradil costal oferecendo um trajeto que leva diretamente à aorta em sua porção conectada ao canal arterial, que pode ser dissecado do mesmo modo que a pleura². Deve-se estar atento ao nervo laríngeo recorrente, ramo do vago responsável pela inervação dos músculos da fonação. Possui íntima relação com o canal arterial. Lesões inadvertidas no nervo laríngeo recorrente podem ocorrer em até 4% dos pacientes, sendo de fundamental importância a visualização e proteção dessa estrutura²¹.

Figura 9. Opções para fechamento cirúrgico do canal arterial. (A) Clipagem. (B) Ligadura e secção.
Fonte: cortesia do Dr. Mansuor Chaer Alameddin para esta publicação.

 

Figura 10. Anatomia cirúrgica da oclusão do canal arterial com via de acesso por toracotomia lateral esquerda.
Fonte: Ardehali e Chen²².

 

Figura 11. Classificação angiográfica de Krichenko, usada para melhor definir a opção terapêutica.

Diversos autores relatam recorrência do canal arterial pós-cirurgia, principalmente nos casos em que foi realizada a ligadura no canal arterial. Essa ocorrência, mais frequente no passado, é próxima de zero quando a secção e a sutura ou ligadura são realizadas com a técnica correta².

Geralmente os resultados cirúrgicos da oclusão do canal arterial são muito positivos. A cirurgia tem caráter curativo e o coração da criança segue em fisiologia normal quando o procedimento é realizado antes da instalação da hipertensão pulmonar. Quando já há algum grau de hipertensão pulmonar, a evolução é variável de acordo com o grau de hipertensão, podendo manter alguma limitação aos esforços e hipodesenvolvimento físico.

 

Referências

 

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