Imagine atender um paciente com queixa de diarreia volumosa e, no momento do exame físico, notar sopro em foco tricúspide, sibilos e flushing cutâneo… parece confuso, certo? A síndrome carcinoide é marcada por um quadro clínico florido e variado, sendo alvo de grande interesse por médicos ao redor do mundo. Consiste no exemplo mais frequente dos tumores neuroendócrinos (NETs) que cursam com síndrome de produção hormonal ectópica. Suas manifestações clínicas clássicas são diarreia, flushing cutâneo, sibilos/sintomas relacionados à asma e lesões de pele semelhantes à pelagra, com hiperqueratose e hiperpigmentação [1].
Mas por que essa síndrome está sendo discutida em um blog de cirurgia cardiovascular? Há uma importante relação entre a síndrome carcinoide e seu envolvimento cardíaco, conhecido como doença cardíaca carcinoide, presente em até 40% dos pacientes. Esse envolvimento acomete primariamente o lado direito do coração, manifestando-se com regurgitação tricúspide (90-100%), estenose tricúspide (40-59%), regurgitação pulmonar (50-81%) e estenose pulmonar (25-59%). As valvas mitral e aórtica também podem ser acometidas, em menores proporções (5-30%), principalmente quando há presença de shunt intracardíaco, como um forame oval patente [1,3].
A patogênese da doença cardíaca carcinoide, apesar de não estar completamente esclarecida, sugere a presença de fibrose difusa do endocárdio. A liberação de substâncias vasoativas pelo tumor estimula a proliferação de fibroblastos e a deposição local de matriz extracelular, resultando em espessamento e retração do tecido [1,3].
O diagnóstico da síndrome carcinoide é feito com a dosagem de ácido 5-hidroxindolacético (5-HIAA) na urina de 24h. Recomenda-se logo o rastreio de acometimento cardíaco com a realização de ecocardiograma, pois estudos evidenciam que até 57% dos pacientes com doença cardíaca carcinoide grave apresentavam-se assintomáticos ou com sintomas leves a moderados, e o diagnóstico precoce é essencial para o diagnóstico [1,3].
O tratamento é iniciado com análogos da somatostatina. Os pacientes sintomáticos ou com grave acometimento cardíaco se beneficiam do tratamento farmacológico de insuficiência cardíaca. Entretanto, o tratamento definitivo das lesões valvares consiste na cirurgia para troca da valva acometida. Valvoplastia percutânea com balão é uma técnica que se mostra promissora em pacientes que não possuem condições cirúrgicas, contudo, apesar do alívio instantâneo dos sintomas, logo há sua recidiva. Uma grande discussão atualmente é a escolha da prótese para cirurgia valvar. A prótese biológica tem a vantagem de dispensar anticoagulação a longo prazo, entretanto há vários relatos de degeneração da prótese, provavelmente em decorrência da secreção das substâncias vasoativas pelo tumor. A prótese metálica tem como vantagem uma maior duração, entretanto carrega a necessidade de anticoagulação, aumentando o risco de eventos hemorrágicos em um paciente que frequentemente já possui um risco elevado por disfunção hepática [1,3].
A doença cardíaca carcinoide ainda não possui critérios definidos para indicação cirúrgica. Recomenda-se principalmente nos pacientes com sintomas refratários ao tratamento clínico. Novos estudos sugerem intervenção mais precoce, levando em consideração o aumento da sobrevida e a redução da mortalidade perioperatória [1]. Notam-se avanços no tratamento da síndrome carcinoide, graças ao empenho de pesquisadores e profissionais de saúde que contribuem para melhorar a qualidade de vida de seus pacientes.
Referências
Ito T, Lee L, Jensen RT. Carcinoid-syndrome: recent advances, current status and controversies. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2018;25(1):22-35.Niwa ABM, Nico MMS. Síndrome carcinóide – Relato de caso. An Bras Dermatol. 2008;83(6):549-53.Ram P, Penalver JL, Lo KBU, Rangaswami J, Pressman GS. Carcinoid heart disease: review of current knowledge. Tex Heart Inst J. 2019;46(1):21-7.Hassan SA, Banchs J, Iliescu C, Dasari A, Lopez-Mattei J, Yusuf SW. Carcinoid heart disease. Heart. 2017;103(19):1488-95.
